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本书基于组织细胞疾病的新分类,介绍主要的6种组织细胞疾病。
内容简介
组织细胞疾病的发生发展,临床过程,乃至病理特点,遗传特点等,都存在很多的相似之处。近几年随着基因测序等技术的发展,有越来越多的研究发现了组织细胞疾病与基因突变的联系。因此,在2015年的组织细胞学会议上,组织细胞协会对组织细胞疾病进行了五分类,即LCMRH分类。L组:朗格汉斯组;C组:累及皮肤黏膜的非LCH组;M组:恶性组织细胞疾病组;R组:Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman,RDD)组;H组:噬血细胞综合征组。
本书基于此新分类,系统性介绍了噬血细胞综合征、黄色肉芽肿、恶性组织细胞病、Rosai-Dorfman病、Erdheim-Chester disease (ECD)和朗格汉斯组织细胞增生症等组织细胞疾病的发病机制、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。希望能为广大临床医务工作者提供切实的帮助。
作者简介
编者王昭
章节目录
版权信息
编写人员
前言
第一章 组织细胞疾病总论
一、组织细胞
二、组织细胞疾病的分类
三、朗格汉斯(Langerhans, L)组
(一)朗格汉斯细胞组织细胞增生症
(二)Erdheim-Chester病
四、皮肤和黏膜皮肤组织细胞增生症(cutaneous and muco-cutaneous histiocytoses, C)组
五、恶性组织细胞病(malignant histiocytoses, M)组
六、Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease, R)组
七、噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,H)组
参考文献
第二章 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
一、简介
二、流行病学
三、发病机制及病理生理
(一)HLH发病机制
(二)病理生理
四、临床特征
五、诊断
(一)诊断概述
(二)HLH-2004诊断标准
(三)诊断解读
六、分类
七、治疗
(一)HLH-94或2004方案
(二)关于HLH-2004方案的解读
(三)其他适用于HLH治疗方案
(四)造血干细胞移植
参考文献
第三章 原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
一、简介
二、发病机制
三、各型原发性HLH与相应基因突变
(一)家族性HLH
(二)伴有部分白化的免疫缺陷合并HLH
(三)EB病毒驱动的HLH
四、临床表现
五、辅助检查
六、诊断与鉴别诊断
(一)诊断
(二)鉴别诊断
七、治疗
(一)治疗原则
(二)一线治疗方案
(三)补救/二线治疗方案
(四)造血干细胞移植
(五)其他治疗
(六)疾病状态的定义
八、预后
参考文献
第四章 巨噬细胞活化综合征
一、简介
二、发病机制
三、临床表现及辅助检查
(一)临床表现
(二)辅助检查
四、诊断及鉴别诊断
五、治疗
(一)糖皮质激素
(二)环孢素A(CSA)
(三)HLH-94/04方案
(四)生物制剂
(五)其他治疗
六、预后
参考文献
第五章 黄色肉芽肿
一、简介
二、发病机制
三、临床表现
(一)幼年黄色肉芽肿(juvenile xanthogranuloma, JXG)
(二)良性头部组织细胞增多症(benign cephalic histiocytosis, BCH)
(三)出疹性组织细胞增多症(generalized eruptive histiocytosis, GEH)
(四)多发结节性组织细胞增多症(progressive nodular histiocytosis, PNH)
(五)播散性黄色瘤(xanthoma disseminatum, XD)
四、诊断
(一)组织病理学
(二)病理特点
五、鉴别诊断
六、治疗
七、预后
参考文献
第六章 恶性组织细胞病
一、简介
二、发病机制
(一)分类
(二)发病机制
三、临床表现
(一)交指树突状细胞肉瘤(IDCS)
(二)组织细胞肉瘤(HS)
(三)朗格汉斯细胞肉瘤(LCS)
(四)未定型细胞肉瘤(INDCS)
四、诊断与鉴别诊断
(一)交指树突状细胞肉瘤(IDCS)
(二)组织细胞肉瘤(HS)
(三)朗格汉斯细胞肉瘤(LCS)
(四)未定型细胞肉瘤(INDCS)
五、治疗
六、预后
参考文献
第七章 Rosai-Dorfman病
一、简介
二、发病机制
三、临床表现
(一)淋巴结肿大
(二)全身炎症反应
(三)结外病变
四、诊断
(一)诊断
(二)病理特点
(三)分型
五、鉴别诊断
(一)其他组织细胞疾病
(二)组织学上有相似表现的其他疾病
(三)IgG4相关疾病
(四)其他
六、治疗和预后
参考文献
第八章 Erdheim-Chester病
一、简介
二、发病机制
三、临床表现
(一)骨骼病变
(二)中枢神经系统病变
(三)心血管系统病变
(四)肺部受累
(五)腹膜后和肾脏受累
(六)其他临床表现
四、诊断
(一)影像学标准
(二)病理特点
(三)ECD分型
五、鉴别诊断
(一)朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)
(二)腹膜后纤维化
(三)IgG4相关疾病(IgG4 related disease, IgG4RD)
(四)Rosai-Dorfman病(RDD)
(五)霍奇金淋巴瘤(HL)
六、治疗
(一)干扰素-α
(二)细胞因子
(三)丝氨酸/苏氨酸激酶抑制剂
(四)克拉屈滨(cladribine, 2-cda)
七、预后
参考文献
第九章 朗格汉斯细胞组织细胞增生症
一、简介
二、发病机制
三、临床表现
四、诊断
(一)辅助检查
(二)脏器受累界定
(三)疾病分组
五、鉴别诊断
(一)皮肤病变
(二)骨骼病变
(三)肺部病变
(四)肝脏病变
(五)内分泌系统病变
六、治疗
(一)疗效评定标准
(二)化学治疗
(三)靶向治疗
(四)肝脏移植
(五)异基因造血干细胞移植
(六)支持治疗
七、评估及随访监测
八、预后
参考文献
第十章 朗格汉斯细胞组织细胞肉瘤
一、简介
二、发病机制
三、临床表现
四、诊断
(一)病理特点
(二)其他辅助检查
五、鉴别诊断
六、治疗
七、预后
参考文献
组织细胞疾病是2018年由人民卫生出版社出版,作者王昭 主编。
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